Karcinoidi: mitä se on, elinajanodote karsinoidikasvaimella

Karcinoidin oireyhtymä on oireiden monimutkaisuus, joka esiintyy, kun kehossa on neuroendokriinisia kasvaimia. Se on tunnettu siitä, että vapautumista vereen eritteiden karsinoidit - BAS, jotka sisältävät serotoniinin, prostaglandiinit, bradykiniini, histamiini, jne. Mitä enemmän hormoneja heittää karsinoidi, kirkkaampi ulkonäkö oireyhtymä.. Oireyhtymän ilmaantuvuus on 20% karsinoidien potilaista. Tällainen karsinoidikasvain on käytännöllisesti katsoen kykenevä lokalisoimaan kaikkialla, ja sille on tunnusomaista hidas kasvu. Siksi tällaisen oireyhtymän varhainen havaitseminen edellyttää täydellistä paranemista.

Patologian ydin

Kasvain havaittiin ensin ohutsuolessa ja kuvattiin Langansilla vuonna 1867 ruumiin ruumiinavauksessa. 1900-luvulla 50-vuotiailla kasvoilla kuvattiin yksityiskohtaisesti, ja karsinoidien oireyhtymän ilmeneminen paljastui. Karcinoideja on pitkään pidetty hyvänlaatuisina, mutta viimeisten 10-15 vuoden aikana niiden pahanlaatuisuus on osoitettu.

Jos puhumme prosentuaalisen karsinoomien prosentuaalisesta osuudesta, kuva näyttää tältä:

  • 39% on ohutsuolessa;
  • 26% - vermiformiliite;
  • 15% - peräsuoli;
  • jopa 5% - kolokartsinomy;
  • 2-4% - mahalaukku ja haima;
  • 1% - maksavaurion varalta;
  • 10% - keuhkot.

Karsinoidit keuhkot muodostavat 1-2% kaikista keuhkojen kasvaimista. Se on tyypillinen ja epätyypillinen muodossa.

Tyypillinen keuhkojen karsinoidi tuottaa hieman BAS: ta, usein ilman oireita. 10% siitä löytyy satunnaisesti ruumiinavauksessa. Kaukaiset etäpesäkkeet harvoin esiintyvät.

Keuhkokarsinooman oireetologia riippuu sen sijainnista: parenkyymin keskus-, keski- tai ääreisvyöhykkeellä. Keuhkojen perifeerinen karsinoidi ei ole miltei oireita, ja se voidaan havaita fluorografialla.

Keski vaikuttaa suuret keuhkoputket, sen ilmenemismuodot - ei kulje yskää, rintakehää, hengitysvaikeuksia ja veren yskimistä.

Atyypinen karsinoidi muodostaa 10% kaikista keuhkojen karsinoideista. Sen mukana seuraa karsinoidi-oireyhtymä 7%: lla tällaisista potilaista. Atyyppisyys ilmenee sen aggressiivisuudesta ja pahanlaatuisuudesta; 86 prosentissa tapauksista metastasoituu varhaisessa vaiheessa maksaan ja mediastinaalisiin imusolmukkeisiin. Useimmiten se sijaitsee keuhkojen kehällä. Carcinoid-oireyhtymä ei tee sukupuolen eroja, sairastua 50-60 vuoteen.

Ilmiön etiologia

  • perinnöllinen alttius (useiden endokriinisten neoplasioiden esiintyminen);
  • miespuolinen seksi;
  • alkoholin ja tupakoinnin;
  • neyfibromatoz;
  • mahalaukun patologia.

Ikä ei ole väliä.

Taudin muodot

Kliinisten oireidensa mukaan oireyhtymä jaetaan seuraavasti:

  • piilevä karsinoidioireyhtymä - ei ole klinikoita, mutta virtsassa ja veressä on muutoksia;
  • karsinoidi-oireyhtymä ilman primäärisen kasvaimen ja sen metastaasien määritelmää;
  • oireyhtymä + paljastui karsinooma ja metastaasit.

Tärkein perusta oireyhtymän ilmetessä on kudosten hormonaalinen aktiivisuus karsinoomalla; ne itse tulevat apodosyytteiltä. Se on diffuusi neuroendokriinijärjestelmä, jolla on 60 tyyppistä solua ja joka löytyy mistä tahansa kehon kudoksesta.

Oireiden vakavuus riippuu karsinooman erityksen vaihtelevuudesta. Merkittävin on serotoniini. Oireyhtymä ei ole pakollinen komponentti neuroendokriinisten kasvainten hoitoon. Esimerkiksi suoliston karsinoomien esiintyessä maksan metastaasien jälkeen.

Muissa elimissä esiintyvät karsinoomat (esimerkiksi keuhkojen karsinoidi, munasarjat, haima) oireyhtymä ilmenee aikaisin, jopa ennen etäpesäkkeitä. Tämä johtuu siitä, että veri niistä portaalin kautta laskimoon ei kulje eikä ole puhdistettu syövän eritystä.

Oireiden oireet ja niiden ehdollisuus

Lisääntynyt serotoniinin aiheuttaa ripulia (75% tapauksista), jaksoja vatsakipu, imeytymishäiriö ravinteita ohutsuoleen ja tappion sydänlihakseen. Sydän oikean puoliskon endokardiumi uudistuu ja korvataan kuitukudoksella.

Vasemman puolen harvinainen leesio ilmenee, koska veren serotoniinin kulkeutuu keuhkoihin, joissa serotoniini tuhoutuu. Fibroottiset muutokset endokardiumissa johtavat tricuspid- ja keuhkovertailuhäiriöihin ja aiheuttavat a: n kaventumisen. rulmonalis.

Kaikki tämä johtaa HF: n kehittymiseen ja veren stagnaation ilmiöihin aortan ympyrässä. Tämä ilmaistaan ​​ascitesin kehittymisen, jalkojen turvotuksen, maksasolun oireyhtymän, joka johtuu hepatomegaliaan, pulmoitumiseen ja jugularisilmäisyn turvotukseen. Hidas- ja bradykiniinipitoisuuden lisääntyminen on vastuussa vuoroveden esiintymisestä. Tämä oire esiintyy 90 prosentilla potilaista. Joissakin muissa BASissa on täysin epäselvää.

Vuorovedet ovat hieman mieleen kuumia aaltoja vaihdevuodet. He ilmaisevat äkillisesti ulkonäön ruumiin yläosan terävän punoituksen.

Tämä on erityisen ilmeistä kasvoille, johon liittyy kouristusten punoitus ja voimakas kyynelvuoto. Hyperemia on myös kaulan, kaulan takaosassa. Samalla on tunne lämpöä, palamista ja puutumista. BP putoaa, pulssi nopeutuu.

Veri heitetään aivoista, huimaus on mahdollinen. Ensinnäkin vuorovesi-ilmiöiden esiintymistiheys rajoittuu kertaluontoiseen viikossa. Sitten määrä kasvaa 10-20 päivään. Vuoroveden hyökkäys voi kestää jopa useita tunteja.

On olemassa tiettyjä tekijöitä - provokaattoreita: alkoholin, mausteiden, mausteisten ja rasvaisten elintarvikkeiden käyttäminen, psykofyysisten kuormitusten lisääminen, serotoniinin lisäämiseen käytettävien lääkkeiden hoito. Spontaanit vuorovedet ovat harvinaisia.

Ripuli - sen ulkonäkö johtuu siitä, että serotoniini parantaa suoliston peristalsiinia. Ripuli muuttuu vakavaksi, mutta vakavasti erilainen. Ravintoaineiden imeytymisen imeytymisestä johtuen hypovitaminosi esiintyy.

Kipu vatsaan - niiden syy voi olla ja kasvaa karsinoomaa, mikä luo mekaanisen esteen elintarvikekipin etenemiselle.

Pitkäkestoinen karsinoidi-oireyhtymä, uneliaisuus, lihasäänen väheneminen; väsymys lisääntyy, painon lasku, ihon kuivuminen ja jano kehittyvät. Laiminlyönnissä trophic skin heikkenee, on turvotus, merkkejä anemia, vähentää mineralisaation luita.

10 prosentissa tapauksista oireyhtymä ilmaantuu bronkospasmi, hengitysvaikeus, kun hengitys on vaikeaa. Auskultatiivinen - hengityksen vinkuminen.

Karsinoidi-oireyhtymä voi ilmetä kovasta puolelta karsinoidikriisin muodossa minkä tahansa toiminnan aikana.

Samaan aikaan verenpaine putoaa voimakkaasti, takykardia, bronkospasmi ja hyperglykemia ilmenevät. Tällainen shokki voi loppua kuolemaan.

Joten, tiivisti ja yhteenvedon kaikki oireet, suoliston karsinoidioireyhtymään oireita mainitsee: puuskittaista vatsakipu, pahoinvointi, mahdollinen oksentelu, ripuli, askitesta; karsinoidiyhdiste - oireyhtymä regressii appendektomiaa. Vatsan karsinooma - esiintyy useimmiten ja siinä on 3 tyyppiä. Kasvain on melko aggressiivinen metastaasien suhteen.

Tyypin - kasvaimen koon alle 1 cm; useimmiten se on hyvänlaatuinen ja sillä on hyvä ennuste.

II tyyppi - koulutuksen koko on alle 2 cm; reinkarnaatio harvoin.

III tyyppi - yleisimpiä; karsinooman koko on korkeintaan 3 cm. Se on pahanlaatuista, metastaasit ovat usein yleisiä. Ennusteen varhaisessa havaitsemisessa ennuste on heikko. Jos koulutus havaitaan aikaisin, hoito voi pidentää elämää 10-15 vuotta, mikä on erittäin arvokas onkologiassa.

Muut karsinooma-lokalisoinnit tuottavat välittömästi karsinoidi-oireyhtymän. On huomattava, että oireyhtymän merkit eivät ole spesifisiä, niillä ei ole suurta diagnostista arvoa. Tämä ei ole vain vuorovesi. Ne ilmenevät vain vaihdevuodet, tai tämä on karsinoidi oireyhtymä.

Jälkimmäisessä tapauksessa on olemassa neljää vuoroveden tyyppiä:

  • 1 tyyppi - hyökkäyksen kesto muutaman minuutin; vain kasvojen ja kaulan punastuminen;
  • 2-tyyppi - kasvot ovat sinilevä, turvonnut ja nenä muuttuu siniseksi, kestää 10 minuuttia;
  • 3 tyyppi - kestää tunteja ja päiviä, lisää hyperemia scleraa, kyyneliä, syviä ryppyjä kasvoihin;
  • 4 tyyppiä - on hyperthermia, punaisia ​​pilkkuja eri muodoissa löytyy kädet ja kaulan.

Diagnostiikkatoimenpiteet

Se aiheuttaa ongelmia vaikeimmista ominaisuuksista johtuen - ihon hyperemia ja kuumia aaltoja. Veren biokemia määrittää suuren serotoniinipitoisuuden veressä ja 5-hydroksiindoleetikkahapon (5-OIUK) kasvun virtsassa.

(5-OIUK) - serotoniinin vaihdon indikaattori elimistössä. Karsinoidien kanssa se nousee.

Jotta oikea analyysi hylkäämistä sisällyttäminen ruokavalioon serotoniinin ravinnonlähde 3 päivää ennen verenluovutusta: banaanit, pähkinät, tomaatit, suklaa, avokadot, jne.; älä ota lääkkeitä.

Epäilyttävissä tapauksissa vuorovesi indusoidaan keinotekoisesti ottamalla alkoholia, ottamalla käyttöön glukonaatti Ca. Myös CT, MRI (kaikkein informatiivisin) vatsaontelon, scintigrafia, röntgen, gastro-, colo-, bronkoskopia jne. Suoritetaan.

Karsinoidikriisi - se voi ilmetä leikkauksella ja anestesialla; instrumentaalinen diagnostiikka; kemoterapia; stressiä.

Karsinoidikriisin merkit: verenpaineen hyppyjä mihin tahansa suuntaan; yleisen tilan heikkeneminen; lisääntynyt hengitysvaikeus vaikeuksissa; pulssia ei ole määritetty, takykardia; tajunnan menetys. Koska hoitoa ei ole, kooma kehittyy.

Hoidon periaatteet

Karsinoidi-oireyhtymän hoito on ennen kaikkea kasvaimen hoito, joka on syy. Hoidon valinta valitaan diagnoosin aikana, kun sen vaihe, koko ja lokalisointi paljastuvat. Menetelmät sairauden hoidossa: leikkaus, kemoterapia ja sädehoito; oireinen hoito.

Hoidon perusta on toiminta. Kasvainten irtoaminen on radikaalia, mahdollisimman vähän invasiivista ja palliatiivista. Radikaalisella poistolla tarkoitetaan karsinooman poistamista ympäröivistä kudoksista ja imusolmukkeista.

Kun vaurio intestinuma - tuottaa leikkauksen haavoittuneelle alueelle viereisen mesenteryn kanssa.

Paksusuolen karsinoidilla - oikea puolinen hemikolektomia.

Palliatiivinen leikkaus suoritetaan jo syövän metastaaseilla. Irrota suuret siipikarvat vähentää karsinooman hormonitoimintaa ja oireyhtymän vakavuutta.

Myös oireita voidaan vähentää, kun maksan valtimon embolisointi tai liittäminen on mahdollisimman vähän invasiivista.

Metastaasien yhteydessä suositellaan kemoterapiaa. Sitä käytetään sen jälkeen, kun karsinooma on poistettu maksahäiriöiden, sydänlihaksen, 5-OIUK: n korkean tason virtsassa.

Karsinoidikriisin sulkemiseksi hoito aloitetaan pienillä annoksilla.

Korkea tulos kemoterapia ei useinkaan. Vain kolmannes potilaista kokee paranemista ja remission jatkamista kuuteen kuukauteen saakka.

Serotoniiniantagonistit suorittavat oireenmukaista hoitoa serotoniinin suurella vapautumisella karsinoomilla.

Kun karsinoomat ovat aktiivisia, he tuottavat histamiinia suurina määrinä - heille määrätään ranitidiini, AGP, simetidiini.

BAS: n, oktreotidin, lanreotidin (somatostatiinianalogien) erittymisen yleistä tukahduttamista varten määrätään interferonit.

Tämä estää oireyhtymän klinikan yli 50% tapauksista. Visuaalisesti potilaat tuntevat paremmin.

Ennusteet ja ennaltaehkäisy

Kaikki riippuu leesioiden vaiheesta ja koosta. Jos metastaaseja ei ole, tuumorin radikaali poisto on suoritettu - täydellinen elpyminen on tulossa. Eliniänodotetta nostetaan 15-vuotiailla tai useammalla 95 prosentilla potilaista.

Muutoin ennuste on heikko, ja vain yksi viidestä potilaasta selviää metastaaseissa. Karcinoidikasvaimet etenevät vähitellen pitkään, mikä mahdollistaa potilaan elävän kymmeneen vuoteen. Taivuta potilas kasvaimen metastaaseista, kakeksiasta, mahdollisesta suolen tukkeutumisesta.

Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole. Yleisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ovat HLS, liikunta, tasapainoinen ravitsemus, tupakoinnin ja alkoholin välttäminen, onkogeenisten aineiden välttäminen.

Keuhkoputkien karsinoidi

Keuhkoputkien karsinoidi - harvoin esiintyvä kasvain neuroendokriinisten kasvainten ryhmästä, joka vaikuttaa pääasiassa suurten keuhkoputkien toimintaan. Sille on tyypillistä suhteellisen hidas kasvu, jolla on kyky antaa metastaaseja. Sitä pidetään mahdollisesti pahanlaatuisena neoplasia. Se ilmenee yskän, hengenahdistuksen, hemoptysin ja relapsoivan keuhkokuumeen. Karcinoidin oireyhtymä kehittyy harvoin. "Keuhkoputkien karsinoidin" diagnoosi altistuu radiografian, keuhkojen CT: n, bronkoskopian, laboratoriotestien ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito operatiivinen, useammin segmentti-, otsa-, pneumonectomy-tilassa; mahdollista keuhkoputkia.

Keuhkoputkien karsinoidi

Keuhkoputki karsinoidi on harvinainen kasvain, joka on peräisin diffuusi neuroendokriinijärjestelmän hormoneilla aktiivisista soluista. Se on 1-2% keuhkojen pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä ja 20-30% karsinoidien kokonaismäärästä. Se sijaitsee toisella sijalla karsinoidien esiintyvyydessä samankaltaisen ruoansulatuskanavan vajaatoiminnan jälkeen. Keuhkoputkien karsinoidi esiintyy laajalla ikäryhmällä, kirjallisuus kuvaa tautitapauksia 10-83-vuotiailla potilailla. Keskimääräinen ikä diagnoosin aikaan on 45-55 vuotta. Naispuolisten potilaiden määrä on vähäinen. Keuhkoputki karsinoidi on yleisin keuhkojen onkologinen vaurio lapsilla, jotka usein kehittyvät myöhäisessä murrosvaiheessa.

Viime vuosina on raportoitu kasvu määrän keuhkoputken karsinoideja, mutta asiantuntijat uskovat, että tämä johtuu pikemminkin käyttöön nykyaikainen laboratorio ja instrumentaalista tekniikat, joiden avulla voidaan diagnosoida oireeton ja matalan oire kasvain kuin todellinen muutos esiintyvyys. Etiologia keuhkoputkien karsinoidikasvaimissa ei ole selvää, että joissakin tapauksissa paljasti perinnöllinen oireyhtymä aiheuttaa rinnakkaisten neuroendokriinistä kasvaimia. Ei yhteydenpito riskitekijöitä, jotka lisäävät riskiä sairastua keuhkosyöpään (tupakointi, työtapaturmia, kroonisten sairauksien keuhkojen ja keuhkoputkien). Yli 60% keuhkoputkien karsinoidista sijaitsee keuhkoputkissa, usein keuhkojen juuressa. Hoidon hoitaa onkologian, keuhkojen ja rintakehän erikoisalojen asiantuntijat.

Keuhkoputkien karsinoidien luokitus ja patogeneesi

WHO: n luokituksen mukaan vuonna 2010, ottaen huomioon morfologiset piirteet, erotetaan seuraavat keuhkoputkien karsinoidit:

  • Erittäin erilaistunut karsinoidi, jolla on suotuisa ennuste.
  • Kohtalaisen erilaistunut (epätyypillinen) karsinoidi, jolla on epävarmoja ennusteita.
  • Suurten solujen ja pienisoluisten neuroendokriinisten keuhkosyöpä, jolla on epäedullinen ennuste.

Erittäin erilaistuneilla kasvaimilla on yli 60% keuhkoputkien karsinoidien kokonaismäärästä. Havaittu erittäin hidas virtaus. Metastaaseja havaitaan 10-15%: lla potilaista. Ehkä metastaasit välikarsinan imusolmukkeiden, luut ja maksa, ainakin - pehmytkudoksen. Kohtalaisen ja huonosti eriytetty karsinoidi- keuhkoputki on alle 30% kokonaismäärästä neuroendokriinistä kasvainten tämän lokalisointi, kehittyvät yleensä yli 60 vuotta ja ovat pahanlaatuisia kurssin. Useammin lokalisoitu syrjäseuduilla keuhkot kasvavat nopeasti, varhainen etäispesäkkeitä välikarsinan imusolmukkeiden. Metastaaseja esiintyy 40-50%: lla potilaista.

Kaikki keuhkoputkien karsinoidit esiintyvät epiteelisillä endokriinisoluilla. Kasvaimet kasvavat yleensä endobronchially ja tietty koko saavuttaessa estää bronchus lumen, aiheuttaen atelectasis tai obstruktiivinen keuhkokuume. Koostuu pienistä soluista monikulmainen muoto. Keuhkoputkien karsinoidit solut on ryhmitelty säikeiksi, klustereiksi ja pseudo-rautaksirakenteiksi. Erittäin erilaistuneiden neoplasioiden soluissa havaitaan merkityksetön määrä mitosta. Keskipitkä- ja matala-asteisten keuhkoputkien karsinoidien soluille on tunnusomaista voimakas atypismi ja suuri joukko mitoseja. Tällaisten tuumorien kudoksissa voidaan havaita nekroosialueita.

Keuhkoputkikansiin liittyvät oireet

30%: lla potilaista keuhkoputki karsinoidi on oireeton ja se havaitaan säännöllisen lääkärintarkastuksen tai tutkimisen aikana epäillyn muun patologian vuoksi. Muissa tapauksissa ilmentymät riippuvat maligniteetin asteesta ja kasvaimen lokalisoinnista. Erittäin eriytyneillä keskushermostoon sijoitetuilla keuhkoputkien karsinoideilla oireet voivat ilmetä monta vuotta ennen diagnoosin tekemistä. Yleensä kliinisen kuvan johtava rooli on kuiva ja sitten - märkä yskä, jonka vuoksi joillakin potilailla diagnosoidaan krooninen keuhkoputkentulehdus.

Kun karsinoidi kasvaa, keuhkoputkien tukkeutuminen tulee voimakkaammaksi. Suurilla kasvaimilla syntyy toistuva keuhkokuume. Keuhkojen leukan tai koko keuhkojen atelektsaasi on mahdollista. Joskus hemoptyysiä havaitaan. Perifeerinen pahanlaatuinen karsinoidioireyhtymän keuhkoputken alkuvaiheessa ei tapahtunut, mutta etenevät paljon nopeammin Keski hyvänlaatuinen. Paranoplastista oireyhtymää tämän patologian kanssa havaitaan harvoin. Karsinoidioireyhtymä mukana vuorovesi, hyperemia ylävartalon, bronkospasmi, takykardia, hypotensio, ripuli, ja vaurioita sydänläppien, havaitaan 2%: lla potilaista, joilla keuhkoputken karsinoidi. Yleensä tämän oireyhtymän kehittyminen johtuu etäisestä metastaasista. Harvemmin sysäyksen syntymistä karsinoidioireyhtymään tulee invasiivisia menettely (yleensä - biopsia) tai leikkausta.

2%: lla potilaista, joilla keuhkoputken karsinoidioireyhtymän havaitaan Cushingin oireyhtymä, joka ilmenee ominaisuus liikalihavuuden, venytys merkit, akne, pigmentti ihon, hirsutismi, korkea verenpaine, osteoporoosi ja tiettyjä muita oireita. Kun metastaattisen karsinoidioireyhtymän keuhkoputkeen välikarsinan imusolmukkeiden ovat mahdollisia turvotus pään ja kaulan, joka ulottuu etupinnan rinnassa suonet, ääni muuttuu, dysfagia, ja hengitysvaikeudet. Metastaasien, keltaisuus ja hepatomegalia kehittyvät maksassa. Vaikeissa tapauksissa potilaat, joilla keuhkoputken karsinoidioireyhtymän huomattava painon lasku, ruokahaluttomuus, kuume ja muita oireita ominaista loppuvaiheissa syöpä prosessin.

Keuhkoputkikanavan diagnosointi ja hoito

Onkologi vahvistaa diagnoosin valitusten, sairaushistorian, objektiivisten tutkimustietojen, laboratoriotutkimuksen ja instrumentaalisten tutkimustulosten perusteella. Tenttiohjelmaan sisältyy veren ja virtsan testi hormoneille (mukaan lukien serotoniini ja kromograniini A). Keuhkoputkien karsinoidit tunnistetaan usein bronkoskopian aikana. Perifeeristen kasvainten, rinta röntgen, CT, MRI, PET, scintigrafia ja muita tutkimuksia havaitaan. Maksaan kohdistuvien etäpesäkkeiden tunnistaminen, vatsakalvon CT-, MRI- ja ultraäänitutkimukset on määrätty.

Tyypillisen keuhkoputkikarsinoidin pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen interventio. Onkologisen prosessin paikallistumisesta ja esiintyvyydestä riippuen suoritetaan segmentektomia, lobektomia tai pneumonectomia. Kun kasvain sijaitsee lobarissa tai suuressa keuhkoputkessa, joissakin tapauksissa keuhkoputken pyöreä resection voi muodostaa interbronchial anastomosis. Toimenpide käsittää mediastinaalisten imusolmukkeiden poiston. Mielipiteet epätyypillisten huonolaatuisten keuhkoputkikarsinoidien kirurgisen hoidon taktiikasta eroavat toisistaan. Jotkut asiantuntijat korostavat elävän säästötoimenpiteiden riittämätöntä toimintaa, kun taas toiset huomaavat merkitsevän määrän uusiutuvia tapahtumia taloudellisten kirurgisten toimenpiteiden aikana.

Endoskooppinen resektio keuhkoputkikarsinoidilla voi olla palliatiivinen tai suoritetaan ennen radikaalioperaatiota. Kasvaimen endoskooppisen poistamisen tavoite jälkimmäisessä tapauksessa on poistaa atelektsaasi ja palauttaa vaikutuksen kohteena olevan keuhkojen hengitysfunktio. Kemoterapia ja sädehoito keuhkoputkikarsinoidille ovat tehottomia. Kun ripuli määrättiin lääkkeeksi kodeiinia ja loperamidia. Kun bronkospasmi on käytössä, keuhkoputkia laajentavat aineet. Karsinoidi-oireyhtymän läsnä ollessa suoritetaan oireinen hoito oktreotidin kanssa.

Ennuste keuhkoputkien karsinoidilla

Keuhkoputkien karsinoidien ennuste on varsin suotuisa. Prognostisesti edullisia tekijöitä ovat kasvaimen erilaistumisen korkea taso ja metastasien puuttuminen mediastinumin imusolmukkeissa leikkauksen aikana. Keskimääräinen viiden vuoden ja kymmenen vuoden selviytyminen potilailla, joilla on tyypillinen keuhkoputkikarsinoidi metastaasien puuttuessa, ylittää 90%. Tyypillisissä neoplasioissa, joilla metastasoituu imusolmukkeissa enintään 5 vuotta leikkauksen ajankohdasta, 90% potilaista selviää, jopa 10-76%. Näitä indikaattoreita vähennetään 60%: iin ja 24% vastaavasti, kun keuhkoputken tyypilliset karsinoidit ovat imusolmukkeiden mukana.

Keuhkokarsinooman muodostuminen, kehitys ja kliininen kuva, ennuste

Karcinoidi on neuroendokriininen kasvain. Se muodostuu DES: n (diffuusi neuroendokriininen järjestelmä) soluista, jotka ovat hajallaan kaikissa sisäelimissä. Bronkipulmonaarinen systeemi on toisessa asemassa näiden solujen määrässä ruoansulatuskanavan jälkeen. Lung karsinoidi on ei-aggressiivinen pahanlaatuinen kasvain, jolla on oikea diagnoosi ja oikea lähestymistapa hoitoon, on suotuisa tulos.

Kasvaimen kehityksen mekanismi

Neuroendokriiniset solut, joista syöpä kehittyy, syntyvät neuraalisen kynnen sisäpinnalla kehittymisen aikana ja siirtyvät sitten keuhkoihin. Kasvain sisältää neuro-sekretorisia rakeita, jotka tuottavat biogeenisiä amiineja (adrenaliini, noradrenaliini, histamiini, serotoniini, prostaglandiinit), hormonit.

Patologialla tarkoitetaan kasvaimen proksimaalista tyyppiä, kun biologisesti aktiivisten aineiden erittyminen on vähäistä tai puuttuu eikä tautia ole selkeää ja yksityiskohtaista kliinistä kuvaa.

Solurakenteesta riippuen syöpä on jaettu kahteen tyyppiin.

Tyypillinen karcinoidi on hyvin erilaistunut neuroendokriininen sairaus. Kasvain muodostuu pienistä soluista, joilla on suuri ydin ja rakeet, jotka tuottavat salaisuuden. Ne on jaettu alalajiin:

  • trabekulaariset - epätyypilliset solut erotetaan kuitulinjojen välityksellä;
  • rauhanen (adnocarcinoma) - kasvain sijaitsee limakalvolla, joka on peitetty prismamaisella epiteelokerroksella, rauhasen rakenne;
  • erottelematon - muodostuu epiteelissä, kasvaa nopeasti ja antaa metastaaseja;
  • sekoitettu.

Keuhkojen tyypillinen karsinoidi löytyy 10-25 prosentista tapauksista. Tämä on aggressiivinen kasvain, se kasvaa nopeasti, on lisääntynyt hormonaalinen aktiivisuus, metastasoituu kehon kautta. Kasvain muistuttaa tunkeutumista, jonka rakenne on epäjärjestys, joka koostuu suurista pleomorfisista soluista. Keuhkoissa saattaa esiintyä nekroosin kohdalla.

Syövän kehittymiseen vaikuttavat tekijät:

  • perintötekijöitä;
  • vakavat virusinfektiot;
  • kehon krooninen myrkytys nikotiinilla, alkoholilla.

Kliininen kuva patologiasta

Kasvain löytyy samassa suhteessa miesten ja naisten välillä, ikäryhmä kattaa 10-80-vuotiaat potilaat. Pahanlaatuinen muodostuminen useammin (65%) sijaitsee keuhkojen keskellä (juuren alue), lähellä suurten keuhkoputkien, harvemmin (35%) parenkyymissä.

Vaikeat kliiniset oireet alkavat toistuvalla keuhkokuumella. Potilailla on kuivaa, ei-tuottavaa yskää, pienen kutinan kutinaa verisuonissa tai hyytymissä. Taudin merkit ovat samanlaisia ​​kuin keuhkoahtaumatauti, keuhkoastma tukehtumisella. Samanaikaisesti vaikutetun leukan atelektsaasi (romahdus) kehittyy.

Jokaisella kolmannella potilaalla patologia etenee oireettomasti. Syöpä tunnistetaan vahingossa ennaltaehkäisevän tutkimuksen aikana.

Samanaikaisesti ektooppinen oireyhtymä liittyy lisääntyneeseen syöpäsolujen tuottamien hormonien eritykseen.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän merkkejä:

  • ylimääräinen rasvainen kudos kaulassa, kasvossa, rinnassa, vatsassa;
  • kuun ominaisuudet;
  • punainen hehku poskille sinisellä sävyllä;
  • ohut kädet ja jalat lihaksen menetyksen vuoksi;
  • stria (venytysmerkit) vatsan, pakaroiden, lantion;
  • akne-purkaus.

Epidermis haavat parantavat hitaasti. Naisilla on ylimääräinen karva miespuolisen kasvon edessä. Luiden hauraus lisääntyy. Nosta verenpainetta asteittain.

Harvoin toiminnallisia häiriöitä ruoansulatuskanavassa kouristuksia kouristuksia vatsaan, ripuli on havaittu. Tides kehittyy, karcinoid sydän vikoja kehittää.

Etämetastaaseja esiintyy useammin maksassa.

Diagnostiikkatoimenpiteet

Potilaan tutkimuksessa käytetään laboratorio- ja instrumentaalisia menetelmiä syöpää diagnosoimiseksi. Suorita veren ja virtsan kliininen analyysi. Rintaelimiä tutkitaan.

Karsinoidi keuhkosyöpä havaitaan alun perin röntgensäteellä. Saadakseen täydellisemmän kuvan taudista potilaalle suoritetaan CT-tarkistus, joka selvästi osoittaa kudosten muutokset kolmessa ulokkeessa.

Myös luu- ja imusuonijärjestelmää tarkastellaan.

Kun kasvain havaitaan, suoritetaan bronkoskopia biomateriaalin ottamiseksi histologiseen tutkimukseen. Kudosnäytteistä valmistetaan sytologinen tahra ja luetaan neoplasmin luonne mikroskoopilla.

Diagnoosin kannalta on tärkeää tunnistaa karsinoidien vapauttamat hormonit ja biologisesti vaikuttavat aineet. Kehossa annetaan pieniä histamiinilaisten lääkkeiden annoksia. Jos potilaalla on kasvullisia reaktioita - huuhtoutuu niskaan ja päähän, rytmihäiriöön, koliikkiin vatsaontelossa, tämä osoittaa toimivaa karsinoidia.

Lisätutkimusmenetelmät:

  • positroniemissiotomografia - sisäelinten radionukliditutkimus;
  • magneettiresonanssikuvaus - ydinmagneettisen resonanssin ilmiön käyttö elimen kuvan saamiseksi;
  • skintigrafia - radioaktiivisten isotooppien ottaminen elimistöön tuottamaan kaksidimensioinen kuva elimestä.

Karsinoidikasvainten hoitomenetelmät

Keuhkojen karsinooman pääasiallinen hoitomenetelmä on haitallisten kudosten kirurginen poisto. Tätä varten suoritetaan anatominen resektio. Keuhkojen segmentti tai leukaa leikataan pois, jolloin terve parenchyma. Tällä lähestymistavalla taudin toistumiset kirjataan hyvin harvoin. Hoito antaa myönteisiä pitkän aikavälin tuloksia.

Jos kasvain on itänyt keuhkoputkessa, tehdään keuhkoputken alueen resektio ja muodostuu anastomosis - sutuurien levitys absorboituvista filamenteista. Tavoitteena on porsaan keuhkoputkien renkaan kohdistaminen.

Kun keuhkojen epätyypillinen karsinoidi havaitaan, hoito, jolla on vaikutuksen kohteena olevan elimen säilyttäminen, on epäkäytännöllistä.

Kun syöpä on lokalisoitu, mediastinaaliset imusolmukkeet ja mediastinumin selluloosa poistetaan keuhkosta.

Samanaikaisesti annetaan kemoterapiaa, radioaaltosäteilyä ja voimakkaiden immuunivalmisteiden käyttöä. Korjaa lääketieteellisesti kehon hormonaalista taustaa.

Keuhkojen karcinoidi on vaaraton kasvain. Tyypillisellä kasvainmuodolla viiden vuoden eloonjäämisnopeus on 90 - 100%. Atyypinen aggressiivinen taudin kulku antaa vähemmän tyydyttäviä tuloksia, 5 vuoden eloonjääminen ei ylitä 40-60%. Kymmenen vuoden eloonjäämisaste, tämä kynnys on alle 30%. Kasvaimen resektion jälkeen, vaikka syöpäsolut pysyivät leikkausviivalla, kasvain antaa relapseja äärimmäisen harvoin. Joka neljäs potilas voi elää jopa 25 vuotta. Kun imusolmukkeiden vaurioituneet metastaasit, 5 vuoden eloonjääminen on vain 20%.

Keuhkojen neuroendokriiniset kasvaimet

2) INTRIGRADIALLISEN LOCALISATIONIN EI-FORMATOINTI

(KLINIKKO, DIAGNOSTIIKKA, KÄSITTELY, ENNUSTEET)

raportti: Keuhkojen neuroendokriiniset kasvaimet.

DIAGNOOSI JA KÄSITTELYKÄYTTÖ

TrachtenbergAH. Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(PA Herzenin molekyylibiologian tutkimuslaitos)

Keuhkojen neuroendokriinisten kasvainten (HEO) mukaan kansainvälisen histologisen luokittelun * mukaan karcinoidi (tyypillinen ja epätyypillinen) eristetään. samoin kuin neuroendokriinisen suuren solun ja pienisoluisen syövän.

1. Karcinoidia havaitaan 3-5%: lla potilaista, jotka käyttivät keuhkojen kasvaimia. Toisin keuhkosyöpään karsinoidit ole ilmennyt selvä yhteys tupakoinnin ja altistumisen syöpää aiheuttaville aineille (vaikka huomata, että tupakoitsijoilla vallitsee (64-80%), epätyypillinen karsinoidioireyhtymän tyyppi). Korkeiden eloonjäämisnopeuksien vuoksi karcinoideja pidettiin hyvänlaatuisina kasvaimina.

Erikoisuus histologisen rakenteen (läsnä spesifisiä jyväsiä sytoplasmassa neurosekretorisen solun elementit) ja toiminnallisen aktiivisuuden (5-7% kasvainsoluista voivat erittää hormoni-aktiivisia aineita -. Serotoniini, adrenaliini, ACTH, jne.), Läsnä ollessa, imusuonten ja haematogenous etäpesäke, toistumisen mahdollisuus toteen karsinoidien eristäminen riippumattomaksi ryhmästä pahanlaatuisia keuhkoepiteelikasvaimia. Karsinoidit on jaettu tyypillisiin ja epätyypillisiin. mikä johtuu solujen erilaistumisasteesta, niiden proliferatiivisesta aktiivisuudesta ja metastasoitumiskyvystä. Joka perustuu morfologinen rakenne, elektronimikroskoopilla ominaisuudet gistoimmunohimicheskih reaktioita, kliininen kurssi ja ennusteeseen eristetty MNIOI karsinoidioireyhtymän kolme alatyyppiä: hyvin erilaistunut (tyypillinen), kohtuullisesti erilaistunut (epätyypilliset) nizkodifferentsirovannny (anaplastinen). Tämä jako on kätevämpää kliinisestä näkökulmasta. solut eroavat eri pahanlaatuinen uhkan infiltratiivisista kasvun, edisty- misnopeus ja kyky muodostaa etäpesäkkeitä.

Karsinoidioireyhtymän voidaan lokalisoida keuhkoparenkyymissä ja keuhkoputkien, että analogisesti keuhkosyöpä, tämän määrää valinnan kasvaimet keskushermoston ja perifeerisen kliininen ja anatominen muotoja. Keuhkoputken seinämän suhteen karsinoidille on tunnusomaista eksofysiikka. endofyttiset ja sekamuotoiset kasvutyypit. Kun keskeinen karsinoidisyndrooma muodossa taudin oireiden kussakin tapauksessa neljäs, joka toinen hemoptysis huomattava, että koska ilmaistaan ​​kasvaimen verisuonittumista. Kliiniset ilmentymät määräytyvät keuhkoputkien vaurion, keuhkoveritushäiriön asteen mukaan. Tyypillinen carcinoid, jolla on hitaampi kasvuvauhti ei yleensä johtaa jyrkkään hengitysteiden vajaatoimintaan. Joissakin tapauksissa, valitukset hengenahdistus vastaavat astmakohtauksia, joka johtuu ilmeisesti, venttiilimekanismi tukkeutumista suuri keuhkoputkien.

Kasvainhormonien ja biologisesti aktiivisten aineiden erittymisestä huolimatta karsinoidi-oireyhtymää havaitaan vain 1-5%: lla potilaista ja sitä leimaavat valitukset lämpöherkistä tai verenvuotoista päähän, kaulaan ja käsiin; bronkospasmin esiintymistä. ripuli, dermatoosi; joissakin tapauksissa - tajunnan häiriöt. 2%: lla potilaista havaitaan myös akromegalia ja Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

*) Luokittelu korvaa termin "karsinoidisyndrooma" määritelmässä "hormonitoimintaa kasvain" ja "hormonitoimintaa karsinooma", mutta NEO keuhkojen ja keuhkoputken Termi "karsinoidisyndrooma" tallennetaan kuin poikkeus. Katso myös "Vestnik of the Society" nro 10; Neuroendokriiniset kasvaimet. 1) Morfologinen ja laboratoriodiagnostiikka.

Keskikarsinoidilla tomogrammilla, kussakin toisessa tapauksessa määritetään tyypillinen kuva keuhkoputken adenomasta; joka kolmasosa - kanto on paljastettu "katkaistun" keuhkoputken muodossa kallioisella kallion linjalla, jossa kohoumaa kohti keuhkoputkea. Rintaelinten laskennallisella tomografialla karsinoidikasvaimet ilmenevät suurella signaalin voimakkuudella. Tyypilliselle keskikarsinoidille on ominaista bronkodin lumen solmun tasainen, selkeä muoto, useimmiten keuhkoputken seinämän ja peribronkialisten kudosten paksuuntumisen puuttuessa. Oteraalisen karsinoidin lokalisoinnilla pienellä kasvaimella on pyöreä tai ovaalinen muoto, jossa on ääriviivat. Usein lisääntynyt tiheys on määritetty kasvaimen rakenteessa. Karsinoidi voidaan paikallistaa mistä tahansa keuhkoputkesta. Fibrobronkoskopian avulla määritellään selkeät, tasaiset kasvaimen profiilit, voimakas verisuonisto, punertava-punertava tai tumman kirsikan väri ja sileä pinta ehjän limakalvon takia. Instrumentaalilla palpataatiolla kasvain on useimmiten pehmeä elastinen. vähemmän tiheä johdonmukaisuus, yleensä liikkuva, se voidaan ohittaa työkalulla. Biopsiaan liittyy lisääntynyt verenvuotoriski.

Kun 2000-luvulla. että ero diagnosoimiseksi karsinoidi ja tehokkuuden seuraamiseksi hoito on yhä soveltavaa tutkimusta erityisiä kasvainmerkkiaineet: kromograniini neuroni enolaasi, osa glykoproteiinihormonien ja muut.

Tärkein menetelmä radikaali kohtelun lokalisoitu karsinoidikasvaimissa on kirurginen. Todellakin lisäsi mahdollisuutta leikkauksen jälkeisiä sädehoitoa etäpesäkkeitä hilar imusolmukkeisiin. varsinkin välikarsinan. Kemoterapia on rajallinen kapasiteetti ja sopii vain yleisen tautimuodot. Tapauksissa kliinistä karsinoidisyndroomatapauksista nimitetty okreotidi ja analogit. Luonne ja laajuus kirurgisen toimenpiteen on erilainen kuin keuhkosyövän 3 kertaa harvinaisempia suorituskykyinen pneumonectomy (7-16%). pneumonectomy on tarpeen, kun keskeinen karsinoidisyndrooma johtuu yleensä toissijainen peruuttamattomia märkivän tulehdukselliset muutokset keuhkoparenkyymissä seurauksena pitkäaikainen ahtauman pääkeuhkoputken. Kun karsinoidien, toisin kuin keuhkosyöpä, keuhkoputki Leikkausviiva, rajoittamatta radikaali voi siirtyä pois reunasta näkyvän kasvaimen lainkaan 5- 7 mm (olettaen, että negatiivinen tulos intraoperatiivisessa morfologinen tutkimus leikkauslinjan). Peruskäytön karsinoideja ovat urut-kirurgisia toimenpiteitä tyypin lobectomy; Huolimatta pienemmästä yleinen esiintyvyys etäpesäkkeiden alueellisiin imusuonten tarkastelee poistaa kudosta välikarsinan imusolmukkeiden seuraavia periaatteita Cancer radikaali.

Kirurginen hoito bronkopulmonaarisen karsinoidioireyhtymän suoritettiin 217 potilasta MNIOI. Saamiemme systematization keuhko- Karsinoidikasvaimista hyvin eriytynyt tyyppi (tyypillinen karsinoidioireyhtymän) todettiin 120, kohtalaisen eriytetty (epätyypillinen) - 45, ja matala-asteista (anaplastinen) - 52 potilasta. Alueellinen etäpesäke (N +) havaittiin 3,0%: lla potilaista, joilla on tyypillinen, 17,5% - epätyypillisinä ja 74,0% - klo anaplastinen karsinoidioireyhtymän. Organ hallitsema toiminta: lo B- ja bilobektomii suoritettiin 40,0%, lobectomy jossa resektio ja plasty sekä keuhkoputken - 30,0%, segmentectomy - 4,0%: lla potilaista. Kun keskeinen karsinoidisyndrooma suoritettiin 14 potilaalla ja eristettiin keuhkoputken resektio (t), jossa on mono- tai polibronhialnymi anastomooseja, ts säilyttäminen ennallaan keuhkoparenkyymissä.

Viiden vuoden elossaolo vastasi 81% ja oli tyypillinen carcinoid - 100, epätyypillinen - 90%. Pitkän aikavälin tuloksia huonosti eriytetty (anaplastinen) karsinoidioireyhtymän hieman lohdullista - yli 5 vuotta eli vain 37%: lla potilaista (joita ei voida todeta imusolmukemetastaaseja). 1990-luvulla 2000-luvun. tyypillinen keskeinen karsinoidioireyhtymän käytetään aktiivisesti endobronhoskopicheskie toimintaa. Lisäksi hengitysteiden, poistamalla atelektaasi / obstruktiivinen keuhkokuume, tämä hoitomenetelmä voidaan pitää erittäin eriytetty radikaali Karsinoidikasvaimista kanssa eksofyyttinen tyyppinen kasvu ilman lisääntynyt peribronkiaalisessa komponentin ja BHL.

Endobronkoscopista hoitoa suorittivat 32 potilasta, joilla oli trakeo-keuhkoputkien karsinoidikasvaimet - erittäin erilaistunut (21), kohtalaisen erilaistunut (9) ja matala (2). Tärkein keuhkoputken tappio havaittiin 21 potilasta, lobo - 7: ssä henkitorveen - 3: ssa, ja yhdessä potilaassa oli ensisijaisia ​​karsinoidikasvaimia, joiden henkitorvi ja keuhkoputket lokalisoitiin. Kasvaimen poistetun eksofyttisen osan koko vastasi 0,5-6,0 cm. Radikaalinen endoskooppinen hoito saavutettiin 18 potilaalla (56,2%). Paikallista relapsiä esiintyi yhdellä potilaalla 8 vuoden kuluttua, hänet hoidettiin uudelleen endobronkoskettisella hoidolla. Jäljelle jääneet 14 potilasta endoskooppisten vaikutusten jälkeen suorittivat urku säilyttävät toiminnot transtoraalisesta pääsystä.

2. Suurten solujen neuroendokriininen keuhkosyöpä on harvinainen, korkealaatuinen, ei-pienisoluinen karsinooma morfologinen muoto. Sen taajuus on 3%. Monet diagnoosiin liittyvät näkökohdat ovat edelleen ratkaisemattomia, koska havainnot ovat riittämättömiä. Ennuste kirurgisen hoidon jälkeen on epäsuotuisa - 5 vuoden eloonjäämisaste on merkittävästi huonompi kuin odotettavissa oleva elinikä "klassisessa" suurten solujen syöpäsairauksissa ja muissa ei-pienisoluisissa keuhkosyöpämuodoissa.

178 potilasta, joilla oli morfologisesti todettu suuri solu-keuhkosyöpä, vain 12 (6,7%) käyttöaineen histoimmunokemiallisen tutkimuksen tulosten perusteella diagnosoitiin neuroendokriinivarianttia; 1; 3 ja 5 vuoden eloonjäämisaste oli 40; 10; ja 0%.

3. Pienisoluinen keuhkosyöpä - yleisin neuroendokriinisen kasvaimia tämän lokalisointi. On 20-25% kaikista histologiset keuhkosyöpään. Hänelle biologisiin ominaisuuksiin kuuluvat korkea maligniteetin, nopea kasvu, alttius varhainen imusuonten ja hematogenous etäpesäkkeiden suuri herkkyys huumeiden ja sädehoitoa. Yhteinen systematization pienisoluinen syöpä "paikallinen" (vajaan hemithorax) ja "yhteinen" toimivaltainen täydennetyssä esiintyvyys arviointi (vaihe) menetelmän mukaan TNM luokituksen. Luonteen takia kliinistä kulkua pakollinen tutkimusmenetelmiä (bronkoskopia. Tietokonetomografia keuhko ultraäänitutkimus aluejako vatsaonteloon ja retroperitoneaalitilan) potilailla, joilla on morfologisesti vahvisti NSCLC kuuluvat radionuklidin diagnostiikka luita, laboratoriotutkimuksia luuytimen ja aivojen kuvantaminen. Käyttö kemoterapian - ja sädehoidon pienisoluinen keuhkosyöpä on yleisesti tunnustettu. Tehokkuus näistä menetelmistä on vahvistettu lukuisissa tutkimuksissa. Vuonna 2000-luvulla. on lisätietoja käytöstä kirurgisen komponentin yhdistelmähoitoa I vaiheessa sairaus. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 28,0-36,0%, parhaat tulokset saadaan ilman imusolmukemetastaasiin (45,0-49,0%). MNIOI kirurginen kokemus (yhdistetty) hoito 52 potilasta, joilla oli asteen I pienisoluinen syöpä. Kaikki toimenpiteet suoritettiin periaatteiden mukaisesti Cancer radikaali, jossa on valinnainen poisto välikarsinan imusolmukkeiden. Kaiken 5 vuoden pysyvyys oli 43,2%.

Tällä tavoin. karsinoidit - suotuisimmat keuhkojen pahanlaatuiset neuroendokriiniset tuumorit. Karsinoidin morfologiset alatyypit eroavat toisistaan ​​erilaisissa potentiaalissa maligniteettiin infiltrattuvan kasvun vakavuuden, etenemisnopeuden ja metastasoitumisen kyvyn suhteen. Kasvaimen keskus- kliinisen anatomisen muodon yhteydessä kliiniset oireet ja röntgenkuvat liittyvät heikentyneeseen keuhkoputkien puhkeamiseen. Tärkein hoitomenetelmä tunnetaan kirurgisena. Useimmat potilaat hoitavat elinten säästötoimet. Merkittävä määrä potilaita pystyy pidentämään elämää 5 vuoden ajan tai enemmän. Suurten solujen neuroendokriinisen syövän ennustetaan vastaavan pienisoluisia, ja tässä yhteydessä on suositeltavaa edistyksellinen diagnostinen etsintä kaukokasvainten etäisyydelle preoperatiivisessa vaiheessa. On tarpeen parantaa nykyaikaisten lääkkeiden yhdistelmähoidon vaihtoehtoja. Pienisoluinen keuhkosyöpä, huolimatta siitä, että se on erittäin herkkä konservatiivisille hoitomenetelmille, on prognostisesti epäedullisempi kasvain. Kuitenkin kliinisen kurssin pahanlaatuisuudesta huolimatta näiden kasvainten paikallinen alueellisessa vaiheessa toiminta on perusteltua yhdistetyn hoidon osana.

MODERN TRENDS DIAGNOSTIIKSI, KÄSITTELYSSÄ, ENNUSTEEN MÄÄRITTÄMISESTÄ

NEUROENDOCRINUMIN TUMORIT INTRA-GRADE -LOCALISATION

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiyadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N.F. Alekseeva TR Markovich AA Volova N.A. ChekinaAK

(RNTS nimeltään NN Blokhin)

Venäjän syöpätutkimuskeskuksen rintaosassa 1980-luvulla ja 2000-luvulla. 192 potilasta, joilla oli keskushermoston lokalisoinnin neuroendokriiniset kasvaimet. 175: ssä tapauk- sessa kasvaimet paikallistettiin keuhkoissa, 17 - käämikirurgiaan. Tässä mietinnössä ei otettu huomioon neuroendokriinisen suuren solun ja pienisolusyövän havaintoja.

Neuroendokriiniset keuhkosyöpät

175 tapauksessa kasvaimet paikallistuivat keuhkoihin. Näistä 158 potilaalle todettiin tyypillisiä 19 - epätyypillisiä karsinoideja.

Toisin kuin tyypillisessä karsinoidissa, keuhkojen epätyypillisissä neuroendokriinikasvaimissa oli tyypillisiä suurempia kokoja ja useammin paikalliset keuhkoperäkkeen perifeerisissä osissa. Nämä kasvaimet erosivat pahanlaatuisesta (aggressiivisesta) kurssista, varhaisesta etäpesäkkeestä mediastinal imusolmukkeissa. Taudin oireet, pääsääntöisesti, ilmestyi monta vuotta ennen kasvaimen havaitsemista.

Yli 30%: lla potilaista tauti oli oireeton ja diagnosoitu vahingossa profylaktisella fluorografialla. Keskeisen lokalisoinnin myötä oireet muistuttivat bronkoobstruktiivista oireyhtymää (bronkial astma). Keuhkoputkien tukkeutumista seurasi atelectasis, keuhkokuume, hemoptys. Paraneoplastiset oireet olivat harvinaisia.

Karsinoidioireyhtymään (kuumat aallot, maamerkki ihon värin muutokset, bronkospasmi, ripuli, kouristelua, jne) ilmenee noin 2%: lla potilaista. Syntyminen edellä mainituista oireista korreloi kehittämiseen etäispesäkkeitä (erityisesti - maksassa). Ektooppinen ACTH-oireyhtymä esiintyy noin 5%: ssa tapauksista. Perusteella ektooppinen ACTH-tuotanto - kehittäminen kasvaimen kaltaisten aineiden ACTH (kortikotropiinia vapauttava hormonit hormonien kuten aivolisäkkeen, kasvuhormoni, TSH, prolaktiini, gonadotropiinit, jne...); seurauksena kehittää lisämunuaisen liikakasvu ja hyperkortisolismin. Nämä valtiot ovat päättäneet seuraavista kliinisistä oireita taudin. Tavanomaisesta diagnoosi NEO käytetään kromograniini A ja synaptofysiini, 5-HIAA.

Pahanlaatuisuuden arviointi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia patologeille, koska Näille kasvaimille ei useinkaan sovellu kriteerejä, joita käytetään yleisesti onkomorfologia-mitoottisessa indeksissä, ydin- ja solupolymorfismissa, lisääntyneessä nukleoosikokoessa, infiltraatiokasvussa ja verisuoni-invasiossa. Ainoa luotettava vahvistus pahanlaatuisuudesta on metastaasien kehittyminen.

Etsi morfologiset kriteerit neuroendokriinimerkkien ekspression määrittämiseksi samoin kuin kasvainsolujen Ki-67 lisääntymisindeksi (nopeus). pahanlaatuisen asteen ja kasvaimen eriyttämisen asteen välisten suhteiden muodostaminen ovat kaikkein kiireellisimpiä ongelmia.

Keskeinen tekijä NEO: n ennustamisessa on kasvaimen pahanlaatuisuuden aste - alhainen, keskitasoinen ja korkea. Erittäin eriytyneille kasvaimille on tunnusomaista alhainen tai välillinen maligniteetti, ja matala-asteiset kasvaimet ovat korkeat. proliferaatioindeksiä Ki -67 erittäin pitkälle kasvaimia on 1-20%, ja huonosti eriytetty, kuten pienisoluinen tai suuri solu neuroendokriinisiä carcinoma - 50-90%. Samalla ne ovat hyvin erilaisia ​​kliinistä hyvin eriytynyt verkkoja, vaikka läsnä etäpesäkkeiden etenevät hyvin hitaasti - muutaman vuoden vuosikymmeniä, ja toisaalta, huonosti eriytetty kasvaimet korkealuokkaisesta, nopean leviämisen kanssa, jotka eivät vastaa hoitoon. On huomattava, että K i-67-indeksi voi vaihdella yhden kasvaimen sisällä.

Tärkeä prognostinen arvo liittyy soluproliferaation markkereiden määrit- tämiseen - nukleolyysorganisaattorialueiden agryrofiiliset proteiinit. Nämä markkereet ovat nukleofosmiini ja nukleoniini. On osoitettu, että niiden ilmentymisen korkealla tasolla ilmenee kontrolloimatonta solujen kasvua ja pahanlaatuista transformaatiota.

Keuhkojen neuroendokriinisissä vaurioissa käytettiin 166 (86%) potilasta. Suoritettiin pääasiassa elimen säästötoimet - epätyypilliset resektiot (12), lohkot ja bilobektomit (132), pneumonectomy (15); 7 tapauksessa toiminta rajoittui tutkimukselliseen rintakehään. Radikaalitoiminta oli 90% tapauksista ja välttämättä täydennettiin systemaattisella mediastinaalisella imusolmukkeella.

Tyypillisessä karsinoidissa, imusolmukkeiden osallistumisessa, N-indeksin mukaan1 ja N2 diagnosoitu 3.8 ja 0.0% tapauksista. Epätyypillisessä karsinoidissa ilmoitettu imusolmukkeiden vaurio paljastui 26,1 ja 39,2% havainnoista; imusolmukkeiden metastaattisen vaurion puuttuminen (n0 ) havaittiin 34,8% tapauksista. Alueellisten lymfogeenisten etäpesäkkeiden ja paraneoplastisen oireyhtymän läsnäolo lisäsi epäsuotuisaa ennusteita. Taudin kulku ja kirurgisen hoidon tulokset määritettiin ensisijaisesti kasvaimen variantilla. Yleensä viiden vuoden selviytyminen tyypillisen karsinoidin ryhmässä oli noin 90-100%, epätyypillistä - 43,7%.

Kateenkorvan neuroendokriiniset tuumorit - melko harvinainen kasvainten lokalisointi.

Erotusdiagnoosissa NEO kateenkorvan ja tymoomat totuus välttämättä päde väri NSE, sekä elektronimikroskoopilla, hienorakenteen ominaisuuksia, joiden avulla tunnistaa kasvaimia (spesifinen neurosekretorisen rakeisuutta). Elektronimikroskopia on informatiivisempi ja sillä on ennustevampi arvo kuin tavallisella valomikroskopialla.

Kateenkorvan neuroendokriiniset tuumorit havaitaan tavallisesti ennaltaehkäisevän tutkimuksen aikana. Taudin kesto diagnostiselta hoidolta voi kestää 4-9 vuotta. Kliiniset oireet ovat epäspesifisiä (rintakipu, hengenahdistus, kuume jne.). mutta voidaan liittää oireita välikarsinan puristus oireyhtymä ja umpieritystoiminnan: havaittu Cushing (in 25-30% tapauksista) oireyhtymä, ektooppinen tuotanto ADH, hypertrofinen osteoartropatian, ja Eaton-Lambertin syndrooma. Karsinoidi-oireyhtymän muodossa olevia endokriinisiä sairauksia kuvataan. Ensimmäiset tuumorien ilmentymät voivat olla metastaaseita kohdunkaulan imusolmukkeissa. luita ja ihoa.

Yleistys Mayo Clinic kokemusta voidaan erottaa kolme variantteja kliinisen etenemisen neuroendokriinikasvain kateenkorva: 1) lisätä ACTH-tasot ja kehittämisestä Cushingin oireyhtymän Itsenko-; 2), joilla on tyypin I endokriinisen neoplasian (MEN-I) oireyhtymät. yhdessä hyperparatyreoosin ja haiman kasvaimen kanssa; 3) oireeton kurssi. Ensimmäinen ryhmä on tunnettu siitä, että pahin ennuste, vaikka taudin kliinistä etenemistä muihin ryhmiin on myös merkitty paikka lausutaan yleisyys ja saatavuus imusolmukemetastaaseja 73%: ssa tapauksista. Aggressiivisuus kliininen kulku vahvisti NEO kateenkorva ilmaisi Makr o- mikroinvaziey välikarsinassa kudosten ja etäpesäkkeiden 30%: ssa tapauksista.

On tärkeää korostaa, että kateenkorvan NEOssa ei ole oireita autoimmuunisairauksista, kuten esimerkiksi yleistyneestä myasthenia gravis -taudista. Neuroendokriiniset kasvaimet on tunnusomaista kateenkorvan paikallisen uusiutumisen (30-40%), usein metastaasin (maksa ja keuhko) käytöstä huolimatta leikkauksen jälkeinen sädehoidon tai kemoterapian. Erityisen epäedullisia ennusteen yhdessä NEO kateenkorva kasvainten muita hormonitoimintaa (aivolisäkkeen, lisäkilpirauhasen, haiman, lisämunuaisen).

Valimopolymeeri neuroendokriinisten kasvainten hoitoon on kirurginen. Kuten muillakin kasvainten lokalisoinnilla, prognostinen merkitys on kasvaimen ominaispiirteet ja sen esiintyvyys leikkauksen aikana sekä kirurgisen toimenpiteen radikaali luonne. Säteily ja kemoterapiaa ei ole itsenäistä merkitystä, ja niitä käytetään joko adjuvanttia tarkoitukseen tai oireiden altistumista pysyvästi tai uusiutuva kasvain tapauksessa leikkaus on kontraindisoitu.

RONC: llä havaituista 17 potilaasta 10 oli käytössä; Kirurgista hoitoa täydennettiin sädehoidolla. 7 tapauksessa suoritettiin vain sädehoitoa ja kemoterapiaa. Tiymectomia suoritettiin pakollisella systemaattisella mediastinaalisella imusolmukkeella.

Potilaan elinajanodote radikaalien toimintojen jälkeen oli 1 - 16 vuotta; konservatiivisen hoidon jälkeen - 1 vuoden ja 8 vuoden välillä.

Atyypinen karsinoidi keuhkojen ennuste

toiminta - keino, jolla valitaan keuhkokarsinooman hoitoon ja jolla on suuri mahdollisuus saada takaisin. Tyypillisissä keuhkojen karsinoideissa suoritetaan usein elimen säästötoimenpiteitä, mutta epätyypillisille karsinoideille suositellaan lobektomia. Pienien kokoisten endobronchial-karsinoidien kanssa minimoitava invasiivinen resektio laserilla tai elektrokoagulaatiolla on tehokas.

Somatostatiinianalogit keuhkokarsinooman hoidossa. Reseptorien alatyyppeihin edustaa viisi ja ilmaistaan ​​yli 80% Karsinoidikasvaimista erityisesti 2. ja 5. alatyyppi. Suuri affiniteetti näitä alatyyppejä on oktreotidi, joka voidaan antaa ihon alle joka 6-8 tuntia. Oktreotidi parantaa mielialaa 80%: lla potilaista ja vähentää erittymistä 5-hydroksi-etikkahappo 72%.

131I-MIBH: n kanssa keuhkokarsinooman hoidossa. Tämä hoitomenetelmä sisältää isotoopin suurempia annoksia paikallisen sisäisen säteilytyksen vaikutuksen aikaansaamiseksi tuumorisoluihin kuin annettaessa potilaille, joilla on positiivinen radioisotooppinen skannaus. Julkaistujen tietojen mukaan vastausprosentti on 60%, mutta vaikutuksen kesto on keskimäärin 8 kuukautta.

analogit somatostatiini, joka on merkitty radioaktiivisilla atomeilla keuhkokarsinooman hoidossa. Useita radioaktiivisesti merkittyjä analogeja käytettiin potilailla, joilla oli 111In-pentetreotidisekvintigrafia. Viimeksi mainittu osoitti sen edun pienten kasvainten tai mikrometastaasien hoidossa: 60% potilaista paransi. Haittavaikutuksiin kuuluvat kuitenkin voimakas nefro- ja hematotoksisuus sekä heikentävät pahoinvointia ja oksentelua.

Interferoni alfa keuhkokarsinooman hoidossa. Interferoni-alfa-hoito vähentää virtsan 5-hydroksiindoleetikkahapon tasoa noin 40 prosentissa potilaista, mutta vähentää kasvaimen kokoa vain 15 prosentissa tapauksista. Haittavaikutuksia ovat anoreksia ja laihtuminen, kuume ja väsymys. Interferonialfa, jolla on siis alhainen terapeuttinen indeksi, sitä ei yleensä käytetä.

järjestelmä kemoterapia keuhkokarsinooman hoidossa. Kemoterapiaa käytetään tavallisesti toisen linjan menetelmänä alhaisen terapeuttisen vasteen takia (20-30%). Käytettyihin hoitomuotoihin kuuluvat streptozocin® ja syklofosfamidi tai streptozocin® ja fluorourasiili. Kolmannella rivillä kemoterapia sisplatiinilla plus etoposidin voivat nimetä erityisen aggressiivinen Karsinoidikasvaimista koska tämä piiri auttaa yleensä pienisoluisen keuhkosyövän ja neuroendokriinistä karsinoomat.

Lugovaja-hoito keuhkojen karsinooman hoidossa. Sädehoito on tehokas keino palliatiivisen hoidon suhteen luu- ja keskushermoston metastaaseille.

Kannattava keuhko karsinoidisella keuhkolla. Tukihoito on erityisen tärkeä karsinoidi-oireyhtymän jälkeisten tuskallisten oireiden läsnä ollessa. Vuorovedet voidaan välttää hylkäämällä elintarvikkeita, joiden tiedetään aiheuttavan oireita. Ripulitaudin avulla voit määrätä ripulista lääkkeitä. Jotta vältetään pellagra, on myös tärkeää täydentää vitamiineja.

Keuhkojen maksasyövän metastaasit. Metastaasien kirurginen resepti maksassa voi olla tehokas potilailla, joilla on rajoitettu maksasairaus. Tämä pätee kuitenkin vain pieneen potilaaseen. Vaihtoehtoisesti voidaan käyttää maksan valtimon embolisaatiota, jota yksittäiset potilaat suorittavat oireiden vakavuuden vähentämiseksi. Vaikutuksen keskimääräinen kesto on 12 kuukautta. Tärkeitä haittavaikutuksia, kuten nefrotoksisuutta ja harvinaisissa tapauksissa hepatorenal-oireyhtymää, on harkittava.
Rooli siirto Karsinoidi-oireyhtymän maksassa tutkitaan edelleen.

Tyypillisen karsinoidin 5-vuotinen eloonjäämisaste on 87-100%, 10-vuotinen eloonjäämisaste on 82-87%.

näkymät Atyppiset kasvaimet ovat pienemmät: 5-vuotinen eloonjääminen on 56-75%, 10-vuotinen eloonjääminen on 35-56%.

Lung karsinoidi - harvinainen keuhkosyöpä, jolla on yleensä suotuisa ennuste, lukuun ottamatta epätyypillisiä kasvaimia. Hoito on pääsääntöisesti kirurginen. Kasvain voi metastasoitua, mutta metastaasit harvoin johtavat karsinoidi-oireyhtymän kehittymiseen. Kemoterapian ja muiden hoitomuotojen tulokset parantuvat ja uusia hoitoja tutkitaan.

Saatat Myös Pitää

Talkium jalkojen hikoilusta: kaikki ominaisuudet ja käyttötavat

Liiallista hikoilua pidetään viime vuosien todellisena katastrofina, mutta silti olisi typerää olettaa, että ihmiskunta ei ole aiemmin kokenut tätä patologiaa.

Testosteroni - normaali miehillä eri ikäisille, siitä, mikä riippuu ja mikä vaikuttaa hormonin tasoon veressä

Testosteronin optimaalinen taso määrittelee seksuaalisen, sydämen ja lihasten normaalin toiminnan.